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TUMOR CARCINOIDE GASTROINTESTINAL

 

Esta informacion es para el uso de los medicos y otros profesionales de la salud. Si usted es un paciente con cancer, su medico puede explicarle como usar esta informacion en su caso, o usted puede llamar- Dr. Júlio César M. Santos Jr. TEL 55 (12) 3125-1679, o llamar INSTITUTO DE MEDICINA - TEL. 55 (12) 3125-5470.

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INFORMACION GENERAL

Muchos tumores carcinoides, especialmente en etapas iniciales, se comportan como tumores benignos, son tratables y a menudocurables. La ocurrencia de metastasis de un tumor carcinoide esta directamente relacionada con el tamano del tumor primario (las lesiones de 1 cm o menos rara vez tienen metastasis; las lesiones de mas de 2 cm frecuentemente tienen metastasis). Se clasifican como tumores de absorcion neuroendocrina o de absorcion de precursor amino y descarboxilacion. Rara vez son parte del sindrome de neoplasias endocrinas multiples tipo I. Estos tumores de crecimiento generalmente lento pueden surgir de diversos sitios, aunque el apendice, intestino delgado y el recto representan mas del 90% de los casos quirurgicos que ocurren en el tracto gastrointestinal. Los tumores carcinoides del intestino delgado pueden presentarse en sitios multiples en el mismo paciente. Los sintomas pueden ser cronicos, sugiriendo obstruccion parcial o intususcepcion. Los tumores carcinoides, con excepcion de los que se originan en el recto, producen una variedad de sustancias endocrinas, de las que la mas frecuente es la serotonina (5-hidroxitriptamina) y la calicreina (un activador de liberacion de bradiquinina). El diagnostico de tumor carcinoide con metastasis distantes se comprueba mediante la demostracion de niveles elevados de acido 5-hidroxiindoleacetico de la orina en 24 horas, pero esta prueba no es util en el diagnostico de carcinoides en una etapa curable o de carcinoides rectales en cualquier etapa.[1-6]

Los carcinoides primarios del colon extrapelvico son raros tipicamente presentes con enfermedad metastatica, y tienen un pronostico pobre.[7] Pacientes con tumor carcinoide tienen un riesgo mayor de malignidades segundas sincronicas o metacronicas. El sitio mas comun para una segunda malignidad primaria es el tracto gastrointestinal.[8]
El sindrome carcinoide maligno relativamente raro (rubor, diarrea, broncoconstriccion, lesiones cardiacas valvulares, artropatia y telangiectasia) se relaciona con la liberacion de sustancias endocrinas, sin embargo aun no estan claros los mecanismos farmacologicos precisos. Debido a la eficacia del metabolismo hepatico de aminas vasoactivas, el sindrome carcinoide rara vez ocurre en la ausencia de metastasis hepaticas. Las excepciones son circunstancias en las que la sangre venosa de masas tumorales drena directamente en la circulacion sistemica, por ejemplo,tumores primarios pulmonares y ovaricos y compromiso pelvico o retroperitoneal por carcinoides metastaticos o invasores locales del intestino delgado.

La reseccion quirurgica es la modalidad curativa estandar. Si el tumor primario se localiza y es resecable, las tasas de supervivencia de 5 anos son excelentes (70%-90%). Aun en pacientes con metastasis distante, la enfermedad es generalmente muy indolente con supervivencia promedia de alrededor de dos anos o mas. En el caso de dichos pacientes, se puede lograr una excelente paliacion por medio de cirugia de desviacion o reseccion de metastasis hepaticas grandes que pueden producir el sindrome carcinoide.
La radioterapia tiene una funcion de menor importancia en pacientes con enfermedad regionalmente no resecable. Los pacientes con sindrome carcinoide pueden generalmente ser efectivamente aliviados con inyecciones de somatostatina analoga de dos a tres veces al dia.

Pacientes con enfermedad carcinoide metastatica son candidatos apropiados para pruebas clinicas que examinan quimioterapia de combinacion, ya que la quimioterapia estandar proporciona minima paliacion. Sin embargo, las combinaciones quimioterapeuticas de farmacos ocasionalmente ofrecen paliacion duradera (mas de un ano). En pacientes con sindrome carcinoide, la paliacion a veces se obtiene con agentes farmacologicos que suprimen la produccion o bloquean la accion de aminas vasoactivas; particularmente interesante es un analogo de somatostatina.[9] Algunos pocos pacientes se benefician del uso de alfa interferon, pero las respuestas han sido generalmente transitorias y van acompanadas de efectos toxicos que frecuentemente exceden los beneficios terapeuticos.[10,11]

Bibliografia:

bullet 1.Davis Z, Moertel CG, McIlrath DC: The malignant carcinoid syndrome. Surgery, Gynecology and Obstetrics 137(4): 637-644, 1973.
bullet 2.Mani S, Modlin IM, Ballantyne G, et al.: Carcinoids of the rectum. Journal of the American College of Surgeons 179(2): 231-248, 1994.
bullet 3.Moertel CG, Weiland LH, Nagorney DM, et al.: Carcinoid tumor of the appendix: treatment and prognosis. New England Journal of Medicine 317(27): 1699-1701, 1987.
bullet 4.Martin JK, Moertel CG, Adson MA, et al.: Surgical treatment of functioning metastatic carcinoid tumors. Archives of Surgery 118(5): 537-542, 1983.
bullet 5.Moertel CG: Treatment of the carcinoid tumor and the malignant carcinoid syndrome. Journal of Clinical Oncology 1(11): 727-740, 1983.
bullet 6.Delcore R, Friesen SR: Gastrointestinal neuroendocrine tumors. Journal of the American College of Surgeons 178(2): 187-211, 1994.
bullet 7.Spread C, Berkel H, Jewell L, et al.: Colon carcinoid tumors: a population-based study. Diseases of the Colon and Rectum 37(5): 482-491, 1994.
bullet 8.Gerstle JT, Kauffman GL, Koltun WA: The incidence, management, and outcome of patients with gastrointestinal carcinoids and second primary malignancies. Journal of the American College of Surgeons 180(4): 427-432, 1995.
bullet 9.Gorden P, Comi RL, Maton PN, et al.: Somatostatin and somatostatin analogue (SMS 201-995) in treatment of hormone-secreting tumors of the pituitary and gastrointestinal tract and non-neoplastic diseases of the gut. Annals of Internal Medicine 110(1): 35-50, 1989.
bullet 10.Oberg K, Norheim I, Lind E, et al.: Treatment of malignant carcinoid tumors with human leukocyte interferon: long-term results. Cancer Treatment Reports 70(11): 1297-1304, 1986.
bullet 11.Moertel CG, Rubin J, Kvols LK: Therapy of metastatic carcinoid tumor and the malignant carcinoid syndrome with recombinant leukocyte A interferon. Journal of Clinical Oncology 7(7): 865-868, 1989.
bullet 12.Moertel CG: An odyssey in the land of small tumors. Journal of Clinical Oncology 5(10): 1503-1522, 1987.
bullet 13.Greenberg RS, Baumgarten DA, Clark WS, et al.: Prognostic factors for gastrointestinal and bronchopulmonary carcinoid tumors. Cancer 60(10): 2476-2483, 1987.

 

CLASIFICACION CELULAR

No hay diferencia histologica entre los carcinoides que surgen en diversos sitios o entre lesiones metastaticas o no metastaticas. Los carcinoides se clasifican segun su relacion embriologica al protogastrio, intestino medio o intestino posterior que se relaciona al comportamiento clinico.

INFORMACION DE LAS ETAPAS

No existe un sistema aceptado de clasificacion para tumores carcinoides.

 

ASPECTOS DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO

Las designaciones en PDQ, que indican que un tratamiento es "estandar" o que esta "bajo evaluacion clinica" no deben emplearse como base para determinar reembolsos.

 

TUMOR CARCINOIDE GASTROINTESTINAL - LOCALIZADO

Carcinoides apendiculares
En el caso de tumores carcinoides apendiculares menores de 1.5 cm en diametro mayor, el tratamiento adecuado es la apendectomia con tasas de curacion de esencialmente un 100%.[1] No se requiere una practica de seguimiento. Los tumores de 1.5-2 cm de diametro pueden ser tratados con una simple apendectomia o tratamiento quirurgico mas agresivo. Si se elige efectuar una apendectomia simple, puede indicarse una segunda operacion programada para verificacion.[2] Los tumores de 2 cm o mas de diametro son raros, pero se deben considerar malignos. La invasion del mesoapendice no altera el pronostico, pero la invasion del ciego requiere que se lleve a cabo una reseccion mas extensa. Cuando se realiza hemicolectomia del costado derecho, los ganglios linfaticos a lo largo de los vasos mesentericos superiores a la derecha de la arteria mesenterica superior deben extraerse cuidadosamente.

 

Carcinoides rectales

En el caso de tumores carcinoides rectales de 1 cm o menos de diametro, efectuar una fulguracion simple o escision local. Se pueden esperar esencialmente tasas de curacion del 100% y no se requiere realizar seguimiento.[3] Los tumores de 2 cm o mas grandes deberan considerarse malignos y deberan tratarse con una operacion de cancer adecuada, pero se prefieren procedimientos que preservan el esfinter cuando sea posible. De otro modo, la terapia estandar incluye reseccion abdomino-perineal.
Los tumores de 1-2 cm de diametro pueden tratarse de cualquier forma dependiendo del juicio clinico, sin embargo una reseccion local completa es generalmente lo adecuado. La decision debe basarse en el tamano real del tumor, extension de la invasion, necesidad de reseccion perineal anterior versus abdominal y el riesgo operatorio estimado. Si se elige efectuar una escision local, el paciente debe estar bajo observacion cuidadosa.

 

Carcinoides del intestino delgado

En el caso de tumores carcinoides del intestino delgado menores de 1 cm de diametro, es suficiente efectuar una reseccion local conservadora. En el caso de tumores mayores de 1 cm de diametro, se indica realizar una escision por cunas de los ganglios regionales que contienen el mesenterio.[4] Los pacientes con tumores de 1.5-2 cm o de mayor tamano deberan seguirse por un minimo de diez anos en un programa que incluya una tomografia computarizada anual del higado y del retroperitoneo, y determinaciones anuales o semestrales del acido 5-hidroxiindoleacetico urinario. Se debe hacer una busqueda de multiples lesiones primarias en todos los pacientes con carcinoides del intestino delgado.

Carcinoides gastricos y del colon

Los carcinoides de otros sitios en el tracto gastrointestinal son muy raros. El manejo optimo de la enfermedad localizada es la reseccion quirurgica agresiva, aunque los tumores carcinoides del estomago y del colon tipicamente se localizan menos a menudo que los de otros sitios gastrointestinales.[5]

 

 

 

TUMOR CARCINOIDE GASTROINTESTINAL - REGIONAL

Los tumores carcinoides con metastasis linfatica regional macroscopica o con extension local deben tratarse por reseccion quirurgica agresiva. Si puede eliminarse toda la enfermedad maligna visible, las tasas de supervivencia a largo plazo seran excelentes. Sin embargo, ciertamente se presentan recurrencias tardias (despues de 5 o 10 anos), lo que enfatiza la necesidad de un seguimiento prolongado.

No se conoce un tratamiento efectivo que utilice coadyuvantes quirurgicos y no debe intentarse el uso de ninguno de ellos, excepto como parte de una prueba clinica.
Si se encuentra que la enfermedad regional no es resecable, debe llevarse a cabo cirugia paliativa, tal como reseccion que elimina toda enfermedad accesible o bypass. No se aconseja administrar quimioterapia excepto en el caso de tumores sintomaticos cuando los sintomas se deben al grueso de la masa tumoral. Estos pacientes frecuentemente disfrutaran de muchos meses y aun anos de vida comoda sin tratamiento adicional. Bibliografia:

Bibliografia:

1.Roggo A, Wood WC, Ottinger LW: Carcinoid tumors of the appendix. Annals of Surgery 217(4): 385-390, 1993.

2.Gouzi JL, Laigneau P, Delalande JP, et al.: Indications for right hemicolectomy in carcinoid tumors of the appendix. Surgery, Gynecology and Obstetrics 176(6): 543-547, 1993.

3.Mani S, Modlin IM, Ballantyne G, et al.: Carcinoids of the rectum. Journal of the American College of Surgeons 179(2): 231-248, 1994.

4.Moertel CG: An odyssey in the land of small tumors. Journal of Clinical Oncology 5(10): 1503-1522, 1987. 5.Spread C, Berkel H, Jewell L, et al.: Colon carcinoid tumors: a population-based study. Diseases of the Colon and Rectum 37(5): 482-491, 1994.